Bệnh lý mạch máu phổi
I. BẤT THƯỜNG BẨM SINH (CONGENITAL ANOMALIES)
A. Bất thường Hồi lưu Tĩnh mạch Phổi (Anomalous Pulmonary Venous Return)
Bình thường, 4 tĩnh mạch phổi mang máu giàu oxy đổ về Nhĩ Trái (LA). Khi chúng "đi lạc", chúng gây ra các rối loạn huyết động (Shunt).
- Hồi lưu Tĩnh mạch Phổi Bất thường Bán phần (PAPVR)
- Định nghĩa: Một hoặc vài tĩnh mạch phổi đổ nhầm vào Nhĩ phải, Tĩnh mạch chủ trên (SVC) hoặc Tĩnh mạch chủ dưới (IVC).
- Huyết động: Gây Shunt Trái →→ Phải (Left-to-Right Shunt).
- Các thể lâm sàng:
- Thể kinh điển: Tĩnh mạch phổi trên Phải đổ vào SVC. Thường đi kèm với Thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch (Sinus Venosus ASD).
- Thể Tĩnh mạch dọc (Vertical Vein): Tĩnh mạch phổi trái đổ vào Tĩnh mạch cánh tay đầu (Brachiocephalic vein) qua một tĩnh mạch dọc bất thường.

- Hội chứng Thanh kiếm Thổ Nhĩ Kỳ (Scimitar Syndrome)
- Bản chất: Là một dạng đặc biệt của PAPVR bên Phải.
- Tam chứng (Triad):
- Tĩnh mạch Scimitar: Tĩnh mạch phổi dưới Phải giãn to, chạy cong cong dọc bờ tim phải giống hình thanh kiếm (Scimitar), đâm xuyên qua cơ hoành để đổ vào Tĩnh mạch chủ dưới (IVC).
- Thiểu sản phổi (Hypoplasia): Phổi phải nhỏ bất thường.
- Dextroposition: Tim bị kéo lệch sang phải (do phổi phải nhỏ).
- Mẹo nhớ: Sword Vein + Tiny Lung (Kiếm to + Phổi nhỏ).

- Tĩnh mạch Phổi "Lang thang" (Meandering Pulmonary Vein)
- Định nghĩa: Tĩnh mạch đi đường vòng vèo kỳ quái trong phổi, trông giống như Scimitar hoặc AVM.
- Điểm mấu chốt: Dù đi đường vòng, cuối cùng nó VẪN ĐỔ VỀ NHĨ TRÁI.
- Ý nghĩa: KHÔNG gây shunt, không gây rối loạn huyết động. (Khác với PAPVR gây shunt Trái-Phải).
- Hình ảnh ví von: Ông bố đi lạc đường nhưng cuối cùng vẫn mò về nhà, không sang nhà hàng xóm.

- Phình Tĩnh mạch Phổi (Pulmonary Vein Varix/Aneurysm)
- Nguyên nhân: Thường do Hở van 2 lá mạn tính (Mitral Regurgitation) →→ Máu dội ngược từ thất trái lên nhĩ trái, dội tiếp vào tĩnh mạch phổi.
- Quy luật "Grower not Shower":
- Tĩnh mạch phổi DƯỚI thường giãn to (Grower).
- Tĩnh mạch phổi TRÊN thường bị phù mô kẽ xung quanh (Shower - turning white).

B. Gián đoạn đoạn gần Động mạch Phổi (Proximal Interruption of PA)
- Định nghĩa: Bẩm sinh không có đoạn gốc động mạch phổi một bên. Nhu mô phổi bên đó vẫn sống nhờ tuần hoàn bàng hệ (từ ĐM phế quản, liên sườn).
- Dấu hiệu nhận biết:
- Mất thể tích một bên phổi (Volume loss) trên X-quang.
- CT: Cụt đoạn gốc ĐM phổi bên bệnh.
- Quy luật Đối bên (Side Rule): Bất thường này thường xảy ra ở bên ĐỐI DIỆN với quai động mạch chủ.
- Mất ĐM phổi Phải →→ Thường gặp ở người có Quai ĐM chủ quay Trái.
- Mất ĐM phổi Trái →→Thường gặp ở người có Quai ĐM chủ quay Phải (kèm Tứ chứng Fallot).

C. Dị dạng Động - Tĩnh mạch Phổi (Pulmonary AVM - PAVM)
- Định nghĩa: Thông thương trực tiếp Động mạch - Tĩnh mạch phổi (bỏ qua mao mạch).
- Bệnh cảnh: Liên quan chặt chẽ hội chứng HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia - Osler-Weber-Rendu).
- Nguy cơ: Tắc mạch nghịch thường (Paradoxical Embolism) →→ Áp xe não / Nhồi máu não.
- Dấu hiệu CT: Nốt mờ có "đuôi" mạch máu: 1 Động mạch nuôi đi vào và 1 Tĩnh mạch dẫn lưu sớm đi ra.

II. THUYÊN TẮC PHỔI (PULMONARY EMBOLISM - PE)
A. Phân tầng Nguy cơ (Clinical Stratification)
- Massive PE (Diện rộng): Có Tụt huyết áp (Sốc). →→ Nguy cơ tử vong cao.
- Sub-massive PE (Bán diện rộng): Huyết áp ổn định, NHƯNG có dấu hiệu Căng thẳng thất phải (RV Dysfunction) trên Siêu âm/CT hoặc tăng Men tim.
- Low-risk PE: Huyết áp ổn, men tim bình thường, thất phải bình thường.
B. Chẩn đoán Hình ảnh: Acute vs. Chronic
- Dấu hiệu X-quang (CXR Signs): Hiếm gặp nhưng "đắt giá".
- Westermark Sign: Vùng phổi quá sáng (Regional Oligemia) do tắc mạch gây thiếu máu cục bộ.
- Fleischner Sign: Động mạch phổi trung tâm phình to (hình củ xúc xích).
- Hampton’s Hump: Đám mờ hình chêm đáy phổi, đỉnh quay về rốn phổi (Nhồi máu phổi).


- CTPA (CT Pulmonary Angiography): Tiêu chuẩn vàng.
| Đặc điểm | CẤP TÍNH (Acute PE) | MẠN TÍNH (Chronic PE) |
| Vị trí | Trung tâm lòng mạch (Polo Mint Sign). | Lệch tâm (Eccentric), bám thành. |
| Góc tiếp xúc | Góc Nhọn với thành mạch. | Góc Tù. |
| Lòng mạch | Giãn rộng (do cục máu làm căng). | Co nhỏ hoặc bình thường. |
| Dấu hiệu khác | Phù mô kẽ quanh mạch máu. | Vôi hóa huyết khối. Có dải màng ngăn (Webs/Bands). |
| Tuần hoàn | Không có bàng hệ. | Có tuần hoàn bàng hệ (ĐM phế quản giãn). |

C. Dấu hiệu Căng thẳng Thất Phải (Right Heart Strain)
Dấu hiệu quan trọng trên CT để tiên lượng.
- Tỷ lệ RV/LV ≥ 1: Đường kính thất phải lớn hơn thất trái (đo ở mặt cắt 4 buồng).
- Vách liên thất (Interventricular Septum): Bị đẩy cong về phía thất trái (Leftward bowing) do áp lực bên phải quá lớn.
- Trào ngược thuốc cản quang: Thuốc trào ngược xuống Tĩnh mạch chủ dưới (IVC) và Tĩnh mạch gan.
III. CÁC PHÌNH MẠCH & GIẢ MẠO (ANEURYSMS & MIMICS)
A. Nhồi máu phổi giả mạo ung thư(Infarct Mimics)
- Nhồi máu phổi là đám mờ hình chêm, sẽ tan dần hoặc tạo hang.
- Lâm sàng: Nếu thấy hang phổi mà bệnh nhân KHÔNG sốt, không gầy sút cân →→ Có thể là nhồi máu phổi đang hoại tử, đừng vội kết luận Lao hay Ung thư.

B. Phình Động mạch Phổi (PA Aneurysm/Pseudoaneurysm)
Nếu gặp phình mạch phổi, hãy nghĩ đến 3 nguyên nhân (Trivia):
- Do thầy thuốc (Iatrogenic): Biến chứng đặt ống thông Swan-Ganz. Mẹo: "Bệnh nhân đang nằm ICU".
- Bệnh Behcet / Hughes-Stovin:
- Mẹo: "Nam giới trẻ, gốc Thổ Nhĩ Kỳ, loét miệng/sinh dục".
- Đặc điểm: Huyết khối tĩnh mạch tái phát + Phình vỡ động mạch phổi.
- Phình mạch Rasmussen:
- Nguyên nhân: Do Lao phổi (TB) ăn mòn vào mạch máu.
- Vị trí: Thường ở thùy trên, cạnh hang lao. Nguy cơ ho ra máu sét đánh.
IV. TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI (PULMONARY HYPERTENSION - PH)
A. Định nghĩa & Tiêu chuẩn
- Huyết động: Áp lực ĐM phổi trung bình > 20 mmHg.
- Hình ảnh CT:
- Đường kính ĐM Phổi chính (Main PA) ≥29 mm.
- Tỷ lệ ĐM Phổi / ĐM Chủ (PA/Aorta Ratio) > 1.
- Tỷ lệ ĐM phân thùy / Phế quản đi kèm > 1:1.
B. Các Dấu hiệu Hình thái học (Morphological Signs)
Giúp nhận diện nhanh trên CT.
- Dấu hiệu "Trứng và Chuối" (Banana and Egg Sign):
- Trên lát cắt ngang qua quai ĐM chủ (hình quả chuối - Banana).
- Bình thường không thấy ĐM phổi.
- Nếu thấy ĐM phổi chính (hình tròn như quả trứng - Egg) hiện diện cùng mức này →→ĐM phổi đã giãn to và bị đẩy lên cao.


- Dấu hiệu Vượt rào Carina (Carina Crossover):
- ĐM phổi phải bình thường chạy thấp hơn Carina.
- Nếu thấy nó cắt ngang phía trước ngã ba khí phế quản →→Giãn to.
- Dấu hiệu Hội tụ Rốn phổi (Hilum Convergence):
- Các mạch máu ngoại vi hội tụ vào khối mờ rốn phổi →→ Khối đó là ĐM phổi giãn (khác với U trung thất thì mạch máu sẽ đi xuyên qua - Overlay).
C. Bệnh Tắc tĩnh mạch phổi (Pulmonary Veno-Occlusive Disease - PVOD)
Một thể hiếm gặp của tăng áp phổi.
- Bệnh cảnh: Tăng áp phổi nặng (PA to, RV to) NHƯNG áp lực mao mạch phổi bít (PCWP) bình thường.
- Hình ảnh CT:
- Dấu hiệu của phù phổi (kính mờ, dày vách liên tiểu thùy, tràn dịch màng phổi).
- Trong bối cảnh suy tim trái bình thường.
